血栓性血小板减少性紫癜（TTP）作为罕见、凶险的血液系统急危重症，发病隐匿、病情进展迅猛，易引发全身多器官损伤，救治窗口期极短，非常考验医疗团队的应急处置能力与多学科协同救治水平。

   近日，市二院血液淋巴瘤内科与重症医学科（ICU）紧密联动、无缝衔接，依托多学科会诊精准施策，以血浆置换为核心救治手段，协同攻坚，进行了一场惊心动魄的生命接力，成功从生死线上挽回一名危重TTP患者生命。

一、患者意识丧失伴全身瘀斑

救治团队快速启动危重救治预案

          57岁的于先生（化名）是鲁山县人，平素体质较差，有高血压、心房纤颤、心力衰竭、脑梗死、深静脉血栓病史。

          4月5日，于先生开始出现咳嗽症状，4月6日早上，他起床时不慎跌倒，随即全身抽搐，持续约20分钟，继而出现意识丧失。家人急呼120送至当地医院治疗。脑部核磁共振检查未发现异常，血常规检查显示血小板、血红蛋白均正常，血生化显示肌酐偏高。

   住院治疗当天，于先生意识转清，但第二天他再次出现意识障碍、烦躁，咳嗽加重，咳出大量白色粘痰，导尿管引出血性尿液，全身皮肤出现多处瘀斑。

   血常规检查显示，患者血小板已骤降至8×10^9/L（正常值100—300），血红蛋白92g/L（正常值120—160），生化显示总胆红素升至69.5μmol/L（正常值1.71—21），肌酐升至407μmol/L（正常值53—106）。

患者血象多项指标异常，身体状况持续恶化，当地医院联系我院血液淋巴瘤内科主任陈建玲后，将患者紧急转入我院接受进一步诊治。

           4月7日下午5点，于先生转来我院时神志模糊、全身黄染，病情危重，抢救刻不容缓。陈建玲主任立即启动急危重症救治流程，第一时间联系重症监护室主任陈仕峰，将患者转入ICU，给予持续心电监护和吸氧，完善血常规、肝肾功能、心肌酶等多项检查。她结合昏迷、全身瘀斑等症状，综合考虑后高度怀疑患者为“血栓性血小板减少性紫癜（TTP）”。

二、与死神竞速  以“置换”破局

多学科协作联手施救

          TTP是一种极其凶险的血液系统危急重症，多由感染、炎症等诱因触发，延误干预会显著升高病死率，果断开展精准救治是当务之急。

   在医教部统筹调度下，组织血液净化科、神经外科、心血管内科、输血科等专家团队迅速开展多学科会诊（MDT），为患者制定个体化综合救治方案。

   结合会诊意见，诊疗团队立即送检TTP特异性抗体，快速明确致病诱因；ICU 迅速成立专项救治小组，同步开展强效抗感染、抑酸护胃、通畅气道、精准调控血压及多脏器功能维护等综合治疗；针对患者合并肾功能不全、横纹肌溶解等并发症，同步实施连续性床旁血液滤过，强化脏器功能保护。

   输血科全力保障，血液净化科、ICU协同配合，即刻启动血浆置换核心救治方案，联合大剂量糖皮质激素冲击治疗，高效清除循环内致病性抗体，阻断异常免疫介导的病理损伤。

   血液淋巴瘤内科副主任医师张园园多次前往ICU参与多学科会诊，协同细化抗感染及对症支持用药策略。经规范化综合救治，患者意识障碍较前显著改善，复查提示血小板计数稳步回升，胆红素水平呈进行性下降，现有治疗方案起效，各项指标逐步向好。

   救治第10日，患者累计接受血浆置换9次，置换血浆总量27000ml，于先生神志完全清醒，血小板、血红蛋白稳步回升，成功脱离险境，随即转入血液淋巴瘤内科继续治疗。一周后患者各项指标恢复理想，达到临床治愈标准，顺利出院。

   这是一场与罕见凶险血液病的生死竞速，更是一次多学科紧密协作、攻坚克难的极限救治典范。本次TTP病例的成功救治，彰显了我院在血液系统罕见病的早期精准识别、血液急危重症快速综合救治、多学科协同诊疗方面过硬的诊疗能力。同时，进一步健全了罕见血液病与高危血液急症规范化诊疗救治体系，全面提升急危重症救治能力，切实为区域内疑难危重血液病患者筑牢生命健康防线。

三、知识科普

           01血栓性血小板减少性紫癜

           TTP为临床罕见且进展迅猛的血液系统急危重症，典型表现以血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统异常构成经典三联征，合并发热、肾功能损害则为典型五联征。

   该病起病急骤、病情危重，未经及时有效干预者病死率超90%。目前临床核心治疗手段包括血浆置换、糖皮质激素、免疫抑制剂及靶向药物等，早期精准识别诊断、尽早启动高强度规范治疗，是降低病死率、挽救患者生命的关键。

           02血浆置换

   血浆置换是血液净化的常用技术，也是治疗 TTP必不可少的核心手段。简单来说，就是把患者的血液引出体外，用专业设备把血液里的血细胞和血浆分开，把含有致病抗体、炎症因子、毒素等有害物质的异常血浆丢弃，再将健康的血细胞，搭配等量的正常血浆输回患者体内。这样既能快速清除血液里伤害身体的致病物质，又能补充正常血浆成分，帮助恢复免疫功能，快速控制危重病情。